第9章　神経認知障害群

高齢化する利用者の認知機能低下をどう見抜くか

1. なぜ今、この章が必要なのか

当法人を含め、日本の知的障害児者施設の多くは、今、歴史的な転換点に立たされています。かつては「生涯を施設で過ごす」という想定が意味をもっていましたが、医療水準の向上とともに、知的発達症をもつ方々の平均寿命は大きく延びました。60代、70代、そして後期高齢者に入る80代以降の利用者を支えることが、今や施設の日常となりつつあります。

この高齢化は喜ばしいことである一方で、新しい臨床的課題をもたらしました。もともとの知的発達症に、加齢に伴う神経認知障害が重なるケースが増えてきたのです。アルツハイマー病、脳血管性認知症、レビー小体病による認知症 ― これらはどれも、施設の職員にとって長らく「外の世界の病気」でした。しかし今、私たちが日々支援している利用者の方の中に、こうした疾患が静かに入り込みつつあります。

知的発達症の方における神経認知障害 ― 最大の難問

なぜこの課題がそれほど難しいのか。それは一言で言えば、「もともとできなかったこと」と「最近できなくなったこと」の区別がきわめて困難だからです。

一般の高齢者の場合、数年前までは仕事をし、新聞を読み、家計を管理していた方が、ある時から同じことができなくなる ― この「変化」は比較的容易に捉えられます。しかし知的発達症をもつ方では、そもそも字を読まれない方、時計を読まれない方、お金の計算をされない方が多くおられます。こうした方に「認知症」の典型的サインとされる「計算が苦手になった」「新聞が読めなくなった」を適用することはできません。

同様に、外来診療で医師が使う認知機能スクリーニング検査（MMSEやHDS-Rなど）は、もともと学校教育を受けた一般成人を前提に作られています。知的発達症をもつ方にこれらを実施しても、多くの場合、初回から得点はきわめて低く、あるいは検査自体が成立しません。この場合、「検査で低得点だから認知症」と判断することはできません。もともとのベースラインがすでに低いからです。

本章は、この「職員こそが最重要の観察者である」という立場を前提に構成されています。医学的な診断を職員が下すためのものではなく、職員が適切な情報を、適切な言葉で、適切なタイミングで医療スタッフに伝えられるようになるための視点を提供します。

2. 神経認知障害群の全体像

ICD-11において、神経認知障害群（Neurocognitive disorders）は、記憶・注意・言語・視空間認知・処理速度・実行機能・社会的認知などの認知機能領域に影響を及ぼす一群の障害として定義されています。第1章で学んだ神経発達症群とは、根本的な違いがあります。

神経発達症群との根本的な違い

両者の違いは、ICD-11においてきわめて明瞭に示されています。

言い換えれば、神経発達症は「この方は最初からそうでした」という話であるのに対し、神経認知障害は「この方は以前はそうではありませんでした」という話です。後者を捉えるためには、「以前」を知っている必要があります。ここに、知的発達症をもつ方における認知症の発見の難しさが凝縮されています。

神経認知障害群の4つの下位分類

ICD-11は、神経認知障害群を大きく4つに分類しています。

職員が日々の支援で最も遭遇しうるのは、せん妄と認知症の2つです。本章では、この2つに特に重点を置いて解説します。

3. ベースラインからの低下をどう捉えるか ― 本章の背骨

本節は、本章全体を通して繰り返し立ち返る背骨となる考え方を扱います。以降の節（せん妄、認知症、BPSD など）は、どれもこの考え方の上に成り立っています。新人の方も中堅以上の方も、この節だけは必ずお読みください。

3-1. なぜ標準化されたスクリーニング検査が使えないのか

一般の高齢者外来では、認知症のスクリーニングに以下のような検査が使われます。

• MMSE（Mini-Mental State Examination）：日時・場所の見当識、単語の記銘と再生、計算（100から7を引き続ける）、文章の書き取り、図形の模写などを含む30点満点の検査。
• HDS-R（改訂長谷川式簡易知能評価スケール）：日本で広く用いられる30点満点の認知機能検査。
• MoCA（Montreal Cognitive Assessment）：MMSEよりも実行機能や視空間認知を重視した30点満点の検査。

これらの検査は、学校教育を受けた一般成人の高齢期を対象として設計されています。したがって、知的発達症をもつ方に適用すると、次のような問題が生じます。

これらの理由から、知的発達症をもつ方の認知機能評価に、一般向けの認知症スクリーニング検査を単独で用いることは適切ではありません。医療機関でこうした検査が実施されることがあっても、それは参考情報の一つに過ぎず、判別の中心にはなり得ません。

3-2. では、何を見るのか ― 適応行動のベースライン

検査が使えないとすれば、何が手がかりになるのか。答えは、その方の日々の生活における「いつもの姿」がどう変わっていったかです。検査室での数十分ではなく、何年にもわたる日常の中でゆっくり進んでいく変化こそが、知的発達症をもつ方の認知機能低下を捉える唯一の窓口です。

具体的に何を観察するかと言えば、日常生活を送るために必要な実践的な技能の総体です。これは一般に「適応行動（adaptive behaviour）」と呼ばれ、第1章で見た知的発達症の評価においても「知能水準」と並ぶ2本柱のひとつに位置づけられる観点です。施設の支援そのものが、まさにこの適応行動に関わっています。以下の6領域について、「数ヶ月前、1年前、数年前と比べて、どう変わったか」を観察していきます。

3-3. 観察すべき6領域のベースライン

領域①　日常生活動作（ADL・IADL）

最も基本的な観察領域です。食事、着替え、入浴、排泄、移動といった日常生活動作が、数ヶ月〜数年の単位でどう変化したかを見ます。

• 食事：箸やスプーンの使い方は以前と同じか。食事の途中で手が止まる、食べ物を口に入れたまま飲み込まないことが増えていないか。以前は好んで食べていたものを食べなくなっていないか。
• 着替え：ボタンのかけ方、袖の通し方、前後・裏表を間違えることが増えていないか。以前はできていた着替えを、途中で止まって職員を待つようになっていないか。
• 入浴：石鹸の使い方、洗い方の手順が乱れていないか。以前は自分で洗っていた部位を洗い残すことが増えていないか。
• 排泄：トイレの場所を間違える、トイレの中で迷う、尿意・便意のサインが変わる ― これらは排泄症群（第2章）の再燃ではなく、認知機能低下の初期症状の場合があります。
• 移動：よく知っている居室内で道に迷う、食堂への道順を間違える、以前は一人で行けていた場所に行けなくなる。

領域②　コミュニケーション

言葉の使い方、理解、表出の変化です。もともと言語を使われない方でも、非言語コミュニケーションに変化が現れます。

• 語彙の減少：以前よく使っていた言葉が出てこなくなる。特定の単語を「あれ」「これ」で代用することが増える。
• 指示理解の低下：以前は一度で伝わっていた指示が、繰り返し必要になる。簡単な指示（「コップを置いてください」など）を取り違える。
• 反応の遅延：話しかけてから応答までの間が長くなる。
• 非言語表現の変化：表情の豊かさが減る。アイコンタクトが減る。うなずきや身振りで示していた意思表示が減る。

領域③　社会的交流

周囲の人との関係性の変化です。これは本人の主観的な苦痛にも直結するため、特に丁寧な観察が必要です。

• 顔認識：以前は名前で呼んでいた他利用者や職員の名前が出てこなくなる。長年の顔なじみの職員を別人と混同する。
• 関係性の希薄化：仲の良かった利用者と関わらなくなる、行事や集まりへの関心が減る、一人で過ごす時間が増える。
• 情緒的反応の変化：以前は喜んだ場面で喜ばなくなる、あるいは逆に些細なことで涙を流す、怒るといった情緒不安定が現れる。

領域④　興味・嗜好・こだわり

自閉スペクトラム症のこだわりとは別の次元の変化です。以前「好きだったもの」に対する関心が薄れるという現象に特に注意が必要です。

• 好きな活動への興味消失：長年続けていた作業（軽作業、音楽鑑賞、散歩など）に取り組まなくなる。
• 好きな食べ物への反応減弱：以前は目を輝かせて喜んでいた食事に、無表情で取り組むようになる。
• 持ち物への執着の変化：長年身近に置いていた物（ぬいぐるみ、タオルなど）に無関心になる、あるいは逆に今までなかった執着が現れる。
• 常同行動のパターンの変化：自閉スペクトラム症に関連する常同行動であれば、ASDのパターン自体は本人の中で一貫しているのが普通です。パターンそのものが崩れる・別のパターンに変わる場合は、認知機能低下の可能性があります。

領域⑤　運動機能

歩行・姿勢・巧緻動作の変化です。レビー小体病による認知症、血管性認知症、Parkinson病による認知症などでは、運動症状が認知症状に先行することがあります。

• 歩行：歩幅が狭くなる、すり足になる、前かがみになる、方向転換がぎこちなくなる。
• バランス：立ち上がり時のふらつきが増える、転倒が増える。
• 巧緻動作：ボタンをかける、箸を使うなどの手先の動きが鈍くなる、こぼす回数が増える。
• 姿勢：座っているときの姿勢が崩れやすくなる、椅子からずり落ちることが増える。

領域⑥　睡眠・覚醒・夜間行動

睡眠覚醒リズムの崩れは、認知症の初期症状、あるいはせん妄の重要な警告サインです。

• 夜間覚醒の増加：以前は朝まで寝ていた方が、夜中に起きてうろうろする、居室から出る。
• 日中の傾眠：日中活動中にうとうとすることが増える、食事中に眠り込む。
• 日内変動：日中は比較的穏やかだが、夕方から夜にかけて不穏・混乱が増す（夕暮れ症候群／sundowningと呼ばれる）。
• REM睡眠行動障害の可能性：夢の内容に合わせて大声を出す、手足を動かす、ベッドから落ちる ― これはレビー小体病による認知症の早期サインの一つです。

3-4. 変化の「時間軸」を捉える

上記の変化をどう解釈するかは、変化が起こった時間の長さによって大きく異なります。

特に重要なのは、「急激な変化＝せん妄の可能性」という認識です。せん妄は身体疾患（肺炎、尿路感染症、脱水、薬剤副作用、便秘・尿閉など）の警告信号であり、見逃すと生命に関わります。詳しくは次節（9.4 せん妄）で扱います。

3-5. 記録の意義と職員交代への対応

「ベースラインからの変化」を捉える作業は、一人の職員が一人で完結できるものではありません。施設は複数の職員がシフトで支援する場であり、かつ職員の入れ替わりもあります。したがって、「この方の通常の姿」が施設全体の記録として共有されていることが決定的に重要です。

4. せん妄（6D70） ― 見逃し厳禁の医療的緊急事態

せん妄は、本章で扱うすべての症候の中で最も緊急性が高く、最も可逆性の高いものです。見逃せば生命に関わる一方、早く気づいて原因を治療すれば元の状態に戻ります。この「気づけば戻る／見逃せば進む」という性質ゆえに、職員の観察力がまさに生命線となります。

4-1. せん妄とは ― 「半分夢を見て寝ぼけている状態」

せん妄という言葉は医療現場で使われる専門用語ですが、その中身は私たちの誰もが経験したことのある感覚と地続きです。一言で言えば、「半分夢を見て寝ぼけている状態が続いているようなもの」です。

朝、目が覚めたばかりのとき、あるいは夜中にトイレで起きたとき、一瞬、自分が今どこにいるのか、今が何時なのか、はっきりしない感覚を味わったことがあるはずです。周りの景色がまだ夢の続きのように感じられ、話しかけられても内容がすぐには頭に入らず、体がぼんやりしている ― この感覚です。

通常、この「寝ぼけ」は数秒から数分で消え、私たちは完全な覚醒状態に戻ります。ところが、何らかの理由でこの寝ぼけた状態が数時間、あるいは数日にわたって続き、しかも時間帯によって波があるとき、それがせん妄です。

「半分夢を見ている」という部分が大切です。せん妄の中にいる方は、実際にはないものが見えることがあります。部屋の壁の模様が虫のように動いて見えたり、天井から知らない人が覗いているように見えたり、亡くなった家族が枕元にいるように見えたりします。本人にとっては夢の続きのようなもので、「嘘を言っている」のでも「作り話をしている」のでもなく、本当にそう見えている・感じているのです。

4-2. せん妄の二つの顔 ― 高活動型と低活動型

せん妄というと、「興奮して暴れる」「わけのわからないことを叫ぶ」といった劇的なイメージを持たれる方が多いかもしれません。これは高活動型せん妄（hyperactive delirium）と呼ばれる形で、確かに存在します。しかし、実はもう一つ、そしてしばしば見逃される形があります ― 低活動型せん妄（hypoactive delirium）です。

4-3. せん妄を疑うサイン ― ベースラインからの急変

知的発達症の方でせん妄を疑うべきサインは、必ずしも典型的な「叫ぶ」「暴れる」ではありません。前節（9.2）で述べた「ベースラインからの変化」のうち、数時間から数日という短い時間で起こった変化に注目してください。以下のいずれかが、数時間〜数日の単位で現れたときは、せん妄を疑います。

• 昨日まで食べていたものを、急に食べなくなった
• 目の焦点が合わない、視線が定まらない
• 話しかけても反応が遅い、あるいは逆に以前よりそわそわして落ち着かない
• 日中うとうとしていて、夜中に目を覚ます（睡眠覚醒リズムの逆転）
• 夕方から夜にかけて特に不穏になる（夕暮れ症候群／sundowning）
• 急に何かを見て怖がる、見えない誰かと話す、壁や天井を目で追う
• 排泄が自立していた方が失禁するようになった
• ふらつきや転倒が急に増えた
• 熱はなくても、何か「いつもと違う」という全体的な印象

これらのサインはどれか一つが決定的というものではなく、組み合わせと時間経過で判断します。特に重要なのは、「数日のうちに変わった」という時間軸です。同じ症状でも、数ヶ月〜数年かけて現れた場合は認知症を疑いますが、数時間〜数日で現れた場合は、まずせん妄として対応します。

4-4. 何がせん妄を引き起こすのか

せん妄の背後にある原因は、ほとんどの場合身体的なものです。代表的な原因を挙げます。

4-5. 知的発達症の方におけるせん妄の特別な難しさ

知的発達症の方のせん妄には、支援者側が特に意識すべき難しさがあります。

• 痛みや不快を言葉で訴えられない：お腹の痛み、熱っぽさ、胸の苦しさ、頭痛、関節痛 ― 一般高齢者なら訴えるこれらを、本人からは聞けないことが多い。
• 発熱しても「熱がある」と伝えられない：顔が赤い、息が荒い、触ると熱い、食事が進まない、じっと動かない ― こうした外からの観察が唯一の手がかりになる。
• 混乱していること自体を言語化できない：「頭がぼんやりする」「変な感じがする」と訴えられない。
• 幻視があっても「見える」と言わない：空中を目で追う、何もない方を見て怖がる・笑う、話しかけるような仕草をする ― これらから推測するしかない。
• もともとコミュニケーションが限定的なため、「コミュニケーションが減った」という変化が見えにくい：普段からあまり話さない方では、せん妄によるさらなる反応低下が気づかれにくい。

したがって、知的発達症の方のせん妄では、本人からの訴えを待っていてはいけません。職員が積極的に「いつもと違う」を探しに行く姿勢が必要です。具体的には次のような観察と記録を日常に組み込みます。

• 定期的にバイタルサイン（体温、脈拍、呼吸数、血圧、可能なら酸素飽和度）をチェックする
• 水分摂取量・食事量・尿量・便通を記録する
• 夜間の覚醒や徘徊、睡眠の質を記録する
• 転倒の有無を確認する
• 目の焦点、表情、反応速度に注目する
• 「いつもと違う」と感じたら、その違和感を具体的な言葉にして記録する

4-6. せん妄を疑ったら ― 医療スタッフへの伝え方

「せん妄かもしれない」と気づいたら、できるだけ早く医療スタッフに連絡します。そのとき医療スタッフが必要としている情報は、次の5点です。

1. いつから変化が始まったか（最も重要。「昨日の夕食後から」「今朝から」など、できるだけ具体的に）
2. 何か変わったことがあったか（新しい薬の開始、用量変更、発熱、転倒、食事摂取の変化、便通の変化、環境の変化など）
3. どのように「いつもと違う」か（「ぼんやりしている」「反応が遅い」「目が合わない」「うとうとしている」「興奮している」「急に怖がる」など、具体的な言葉で）
4. バイタルサイン（測定できれば体温・脈拍・呼吸数・血圧）
5. 排尿・排便の状況（最終排便日、最終排尿時刻、尿量、便の性状）

せん妄は、早期発見・早期対応ができれば、多くの場合数日から1〜2週間で元の状態に戻ります。職員の「何かおかしい」という気づきが、文字通り利用者の命を守ることにつながります。

5. 軽度神経認知障害（6D71）

軽度神経認知障害（mild neurocognitive disorder）は、かつて「軽度認知障害／MCI（Mild Cognitive Impairment）」と呼ばれていた状態を、ICD-11が正式な診断名として収載したものです。ただし、この診断を知的発達症をもつ方に当てはめることは、実務上きわめて困難です。本節では、その理由と、職員が現場でどう捉えればよいかを整理します。

5-1. 一般高齢者における軽度神経認知障害の位置づけ

一般の高齢者における軽度神経認知障害は、「正常な加齢よりは明らかに認知機能が下がっているが、まだ認知症とまでは言えない」という中間段階を指します。物忘れが増えた、複数の用事を同時にこなすのが苦手になった、計算が遅くなった ― といった変化があるものの、日常生活は基本的に自立している段階です。

この段階を捉える意義は、アルツハイマー病などの神経変性疾患の早期発見にあります。軽度神経認知障害の方のうち、一定割合は数年のうちに認知症へと進行します。早期に気づくことで、生活調整・家族支援・将来設計の準備を始めることができます。

5-2. なぜ知的発達症の方では診断が困難なのか

しかし、この「正常加齢と認知症の中間」という位置づけを、知的発達症をもつ方に適用しようとすると、複数の困難に突き当たります。

実務上は、知的発達症の方において「軽度神経認知障害」という診断名がつくことはあまり多くありません。症状が明らかになってから医療機関を受診し、そのときには既に認知症に相当する状態へ進行していた ― というのが典型的な経過です。後から振り返って「数年前の時点では軽度神経認知障害に相当していたのだろう」と推測されることが多いのです。

5-3. 職員にとっての実践的な意味

以上を踏まえて、職員が日常の支援で意識すべきことは、以下の3点に絞られます。

1. 「軽度神経認知障害」という診断名を目標にしない。診断を付けること自体が目的ではなく、その方の生活の変化を捉えることが目的です。医師が「軽度神経認知障害」と診断を下すかどうかは医療側の判断であり、職員はその判断材料を提供する立場にあります。
2. 微細な変化を記録し続ける。9.2節で扱った6領域（日常生活動作・コミュニケーション・社会的交流・興味／嗜好・運動・睡眠）について、たとえ「気のせいかもしれない」程度の小さな違和感でも、日付とともに記録する習慣をもつ。数ヶ月〜1年後に振り返って初めて、その記録が経過を示してくれることがあります。
3. 「進行しているか」を半年〜1年の単位で見直す。一度気になった方について、半年後・1年後に「より明らかになっているか／変わらないか／改善しているか」を評価する習慣をつける。明らかな進行があれば、医療相談のタイミングです。

6. 健忘症（6D72）

健忘症（amnestic disorder）は、記憶だけが突出して障害され、他の認知機能は比較的保たれているという珍しいパターンを示す神経認知障害です。一般的な認知症が複数の認知領域にわたって低下するのに対し、健忘症では「最近のできごとを覚えていない」「新しいことを学習できない」という記憶の問題が際立っており、会話の流暢さ、判断力、身辺自立などは比較的保たれているのが特徴です。

6-1. 健忘症の主な原因

健忘症を引き起こす主な原因は以下です。

• アルコール長期多飲：ビタミンB1欠乏を伴うウェルニッケ脳症・コルサコフ症候群として知られる。知的発達症の方の施設では、本人の飲酒による発症は稀ですが、背景知識としては重要です。
• 脳への直接の損傷：低酸素脳症、脳炎、脳外傷（特に側頭葉内側の損傷）、一部の脳梗塞。
• ベンゾジアゼピン系薬剤・睡眠薬：特に高用量・長期使用により、新しい情報の記銘が障害される（いわゆる「前向性健忘」）。
• ビタミンB1（チアミン）欠乏：栄養状態が偏っている場合、嘔吐・下痢が長く続いた場合、一部の吸収不良がある場合など。

6-2. 施設における実務上の位置づけ

知的障害児者施設で「健忘症」という独立した診断がつくことは多くありません。その理由は2つあります。第一に、上記の原因疾患自体が施設の利用者では比較的稀だからです。第二に、もともと記憶や学習に特性のある方では、「記憶だけの選択的な障害」というパターンを臨床的に抽出しにくいからです。

むしろ職員として実務的に重要なのは、健忘症という診断名そのものよりも、以下の2つの場面を認識しておくことです。

いずれも、独立した診断としての「健忘症」というよりは、薬剤性の認知機能低下や頭部外傷後の遅発性症候として捉えるほうが実践的です。本章の背骨である「ベースラインからの変化」の枠組みで、記憶に関する変化を他の領域と並べて観察していけば十分に対応できます。

7. 認知症の一般的診断要件と重症度

せん妄（急性の変化）、軽度神経認知障害（軽い低下）、健忘症（記憶だけの障害）を見てきました。本節からは、神経認知障害群の中で最も頻度が高く、かつ施設の日常にもっとも深く関わる認知症について解説します。まず本節で認知症の一般像と重症度の枠組みを扱い、次節で原因疾患別の特徴を見ていきます。

7-1. 「認知症」とは何を指すのか

ICD-11での認知症の捉え方はシンプルで、以下の4条件を柱としています。

• 2領域以上の認知機能（記憶・注意・言語・視空間・実行機能・社会的認知など）に低下がある
• その方のベースラインからの明らかな低下である
• 日常生活（食事・着替え・移動・対人関係など）に目に見える影響が出ている
• 多くは数ヶ月〜数年かけて緩やかに進行する（ただし脳卒中後などは階段状に進行）

「2領域以上」という条件が大切です。記憶だけの低下は健忘症、注意だけの一過性の混乱はせん妄、というように、単一領域の障害は認知症とは呼ばれません。認知症は複数領域にわたる持続的な低下です。

7-2. 認知症の重症度 ― 軽度・中等度・重度

認知症は、その時点で介護にどれだけの手がかかるか、本人がどこまで自立した生活を送れているかによって、3段階で表されます。ICD-11では以下のコードで記載されます。

• 軽度（XS5W）
• 中等度（XS0T）
• 重度（XS25）

たとえばアルツハイマー型認知症の中等度の場合、6D80&XS0Tというようにアンパサンド（&）で連結して記載されます。職員がこれらのコードを日常で使うことはありませんが、医療機関からの診断書にこの形で書かれていることがあります。

重症度ごとの特徴を、一般高齢者と知的発達症の方の両方の視点で整理します。

7-3. 環境の連続性 ― 認知症の進行への備え

認知症の方は、新しいことを学ぶ力が弱っていきます。新しい場所、新しい人、新しい手順を記憶することが困難になるため、馴染みのある環境の連続性が本人の安心と機能維持の大きな支えになります。

• 居室の維持：認知症が進んだからといって安易に部屋を変えない。本人がそこに「自分の場所」として根付いている空間を尊重する。
• 持ち物の維持：長年使ってきた寝具、衣類、ぬいぐるみ、写真 ― これらは本人の自己感覚を支える「外部の記憶装置」です。
• 関わる職員の連続性：頻繁な担当変更は避ける。長年の顔なじみの関係は、言葉で伝わらなくなっても「安心できる人」として本人の中に残ります。
• 日課のパターン：食事・入浴・就寝の時間を一定に保つ。手順を大きく変えない。

8. 原因別の認知症

8-1. アルツハイマー病による認知症（6D80）

最も頻度が高い認知症で、高齢者の認知症の半数以上を占めます。

• 進行：緩徐かつ持続的。数年かけてゆっくり進む。
• 初期のサイン：
  • 空間認識の低下 ― これが最もわかりやすい最初期の徴候です。自分の部屋のドアを間違える、食堂への道順を覚えていない、トイレの場所に迷う。個室対応の施設では、こうした観察が認知症の入り口を捉える大きな手がかりになります。
  • 最近のできごとの記憶が残らない（同じ質問を繰り返す、食事をしたことを忘れる）
  • 使っていた言葉が出てこない（「あれ」「これ」が増える）
• 経過の広がり方：記憶 → 言語・空間認識 → 身辺動作 → 嚥下・歩行の障害 という順に症状が広がっていく
• サブタイプ：65歳未満発症の早発型（6D80.0）と65歳以上の晩発型（6D80.1）。Down症候群の方は早発型が多く、9節で別扱いします。

8-2. 脳血管性認知症（6D81）

脳梗塞や脳出血、目に見えないほど小さな血管病変の積み重ねによって生じる認知症です。

• 進行：階段状。ある日急に一段悪くなり、しばらく一定、また次の発作で一段悪くなるパターン。
• 特徴的な症状：
  • 処理速度の低下（反応が遅くなる、会話のテンポについていけない）
  • 感情の起伏が激しい（感情失禁 ― 些細なことで涙を流したり、急に怒ったりする）
  • 脳卒中の部位に応じた片麻痺・言語障害が伴うことがある
  • 症状が「まだら」に出る（できることとできないことの差が大きい）
• 予防と治療：血圧・血糖・脂質のコントロール。抗血栓療法（医師の判断で）。次の脳梗塞を予防することが最も重要な治療になります。

8-3. レビー小体病による認知症（6D82）

アルツハイマー病に次いで頻度の高い認知症です。

• 特徴的な4つの症状：
  • 鮮明な幻視（人・子ども・動物・虫などがリアルに見える。「子どもが部屋の隅に座っている」「虫が床を這っている」など、具体的で本人には本物として見える）
  • パーキンソン症状（手の震え、歩行が小刻み、前傾姿勢、表情が乏しい、動作が緩慢）
  • 認知機能の日内変動（ぼんやりしている時間と比較的しっかりしている時間が波打つように入れ替わる）
  • REM睡眠行動障害（夢の内容に合わせて大声を出す、手足を動かす、ベッドから転落する）
• 繰り返す転倒・失神もよく見られる

8-4. 前頭側頭型認知症（6D83）

前頭葉・側頭葉の萎縮による認知症で、記憶よりも先に性格・行動・言語が崩れるという他の認知症とは異なる経過をとります。比較的若年（50-60代）で発症することが多いのも特徴です。

• 行動変異型：人格の変化、社会的ルールの崩れ、脱抑制（人前での不適切な行動）、無関心、食行動の変化（甘い物への強いこだわり、詰め込み食べ）
• 意味性失語：言葉の意味そのものがわからなくなる（「鉛筆」と言われても何のことかわからない）
• 非流暢性失語：話しにくくなる、文法が崩れる
• 初期には記憶は比較的保たれる

8-5. 薬剤・物質による認知症（6D84） ― 治療可能性に注目

施設の利用者で特に注意が必要な原因です。薬剤を調整すれば改善する可能性があるため、見落としを避けたい類型です。

• ベンゾジアゼピン系の長期使用：抗不安薬・睡眠薬として処方されているベンゾジアゼピン系薬剤（エチゾラム、ブロチゾラム、ロラゼパム、トリアゾラムなど）の長期・高用量使用
• 抗精神病薬の長期大量投与：知的発達症・自閉スペクトラム症の方の行動対応として若い頃から投与されている抗精神病薬が、高齢化に伴って相対的に過量になっている可能性
• 抗コリン作用のある薬剤の累積：胃腸薬・抗アレルギー薬・一部の抗うつ薬・過活動膀胱薬など、意識せずに複数併用されていることがある
• アルコール長期多飲：施設利用者では稀

8-6. その他の疾患による認知症（6D85）

以下の疾患がICD-11で独立に挙げられています。施設での遭遇頻度はまちまちですが、特に治療で改善可能なものは見逃しを避けたいところです。

9. Down症候群による認知症（6D85.9）

9-1. Down症候群の方にアルツハイマー病が加わりやすい理由

Down症候群は21番染色体が1本多い（トリソミー21）ことによる先天性の疾患です。この21番染色体には、アルツハイマー病の原因物質であるアミロイドβの前駆体タンパク質（APP）の遺伝子が載っています。そのため、Down症候群の方では通常の1.5倍のAPPが作られ続け、脳にアミロイド斑が早期から蓄積します。これが40歳代からアルツハイマー型の病理が現れはじめる根本的な理由です。

Down症候群の方の平均寿命は医療の進歩とともに延び、現在では60歳前後に達しています。これは同時に、認知症と向き合う時間が生涯のかなりの部分を占めることを意味します。Down症候群の方の約半数以上が、人生のどこかでアルツハイマー型認知症を併発すると言われています。

9-2. Down症候群の方の認知症の現れ方 ― 性格と行動の変化が先行

興味深いのは、Down症候群の方の認知症は、一般のアルツハイマー病と少し異なり、記憶障害よりも先に「性格と行動の変化」が現れる傾向があることです。

• もともと温厚で人なつこかった方が、イライラしやすくなる
• 集団活動に参加したがらなくなる
• 身だしなみや衛生への無関心が目立つ
• 長年楽しみにしていた作業や余暇活動への意欲が落ちる
• 職員や他利用者の顔を覚えていないそぶりが増える
• 40歳以降に新たにてんかん発作が出現する（これは認知症の進行サインの一つとされる）

その後、日常生活動作の崩れ、尿便失禁、嚥下困難、歩行障害などが加わっていきます。

9-3. 支援の要点 ― 「早めの準備」が鍵

Down症候群の方が40歳を超えたあたりから、施設側はおおよそ次のような備えを意識し始めます。

• 年1回程度、以前と比べた変化を職員間で振り返る機会を設ける
• 嘱託医や精神科医に経過を共有し、変化が疑われたら早めに評価してもらう
• ご家族と「これから認知症が加わる可能性がある」という情報を前もって共有しておく（認知症が実際に始まってから突然告げるより、心の準備ができる）
• 将来の介護量の増大を見込んだ居住環境の検討（バリアフリー化、トイレ動線の短縮、転倒防止など）

10. 認知症に伴う行動・心理症状（BPSD、6D86）

10-1. ICD-11における7種類のBPSD指定子

ICD-11では、認知症の診断コードに加えて、以下の7種類のBPSD指定子を組み合わせて記載します。どの症状が前面に出ているかを示すものです。

10-2. とくに見落とされやすいBPSD ― アパシー

BPSDというと、叫ぶ・暴れる・徘徊するといった目立つ症状に注意が向きがちです。しかし実は、施設で最も見落とされやすく、最も本人のQOLを損なっているのはアパシー（無気力）です。

「おとなしくなった」「手がかからなくなった」という表現でしばしば肯定的に捉えられがちですが、本人の中では興味・喜び・人との関わりが失われていく深刻な状態です。気分症状（抑うつ）と重なることも多く、言葉にならない苦痛として本人を覆います。

10-3. 知的発達症の方のBPSD ― もとからの行動特性との見分け

自閉スペクトラム症や知的発達症の方には、もともと以下のような行動特性があることが多くあります。

• 反復・常同行動（体を前後に揺らす、手を叩く、同じ言葉を繰り返す）
• こだわり（決まった順序、決まった物、特定の時間の行動）
• 環境の変化への強い反応（行事の日の不穏、梅雨時の不安定など）
• 言語表出の少なさ

これらは、その方の発達期からの特性であって、BPSDではありません。両者を見分けるポイントは以下です。

また、第7章（強迫症または関連症群）で扱った反復行動や、付録のカタトニアでも、同じような表面像を示すことがあります。鑑別が難しいときは、必ず医療スタッフに情報提供してください。

10-4. BPSD対応の基本 ― まず環境と関わり、薬は最後の手段

BPSDへの対応の第一選択は非薬物的対応です。薬物療法は、本人と周囲の安全を守るためにやむを得ない場合の選択肢であり、最初から薬ではありません。

11. 職員の日常観察と医療連携 ― 本章のまとめ

11-1. 観察を記録にする ― 具体的な事実として残す

「最近元気がない」「なんとなく違う」という職員の直感は、重要な一次情報です。しかしそのままでは医療連携の場面で使いにくいので、具体的な事実に翻訳していきます。

11-2. 医療スタッフに伝える ― 話し方のテンプレート

診察の機会や嘱託医への報告で、何を話すかの基本形があります。以下の順で組み立てると、限られた時間の中でも核心が伝わります。

1. 主訴：「この方に、最近こういう変化が出ています」（一言で）
2. 時間経過：「○月頃から徐々に／○月○日から急に」
3. 具体的エピソード：「たとえば、先週は〜〜ということがありました」（1〜2個）
4. 背景の変化：最近の薬剤変更・環境変化・身体症状
5. 相談事項：「認知症の可能性を検討していただけないでしょうか」「薬剤の影響の可能性はありますか」など、具体的に

11-3. どの医療者にいつつなぐか

11-4. 家族との関係

ご家族は、本人の若い頃・壮年期・中年期を知っておられる、かけがえのない情報源です。また、認知症が進んでいく経過を、家族も一緒に受け止めていく必要があります。

• 面会時に、過去の本人の様子を聞き取る機会をつくる
• 現在の変化を、事実に基づいて具体的に伝える（「物忘れが出てきたようです」ではなく「先月から、食堂への道を迷うことが週に数回あります」）
• 「今後さらに変化が進む可能性がある」という見通しを、早めに共有する
• 家族の感情（悲しみ、罪悪感、困惑）に寄り添う

11-5. 本章を閉じるにあたって ― 「その人」を見続けること

認知症が併存してきても、その方がその方であることは変わりません。名前で呼び、目を見て、手を握り、長年その方と関わってきた関係性を保つ ― これらの基本は、言葉が減り、認識が薄れていく中でも、本人に届きます。むしろ、認知機能が失われていく中では、こうした非言語のつながりがいっそうの重みを持ちます。

認知機能の低下は、本人にとっても「以前できていたことができない」という深い苦痛を伴います。それは、本人から見れば自分自身の一部が失われていく体験です。この苦痛に寄り添い、安心と尊厳を保てる環境を用意することが、職員の仕事の根幹です。ICD-11という国際的な共通言語は、そのために使う道具であって、目的ではありません。