第6章　日常生活の支援と安全

1.SUDEP──てんかんにおける突然予期せぬ死

SUDEP（Sudden Unexpected Death in Epilepsy）とは、てんかんをもつ方が、外傷・溺水・重積状態などの明らかな原因なしに、突然死亡する現象を指します。解剖しても死因が特定できない、発作に関連したとみられる突然死です。てんかんによる死亡の最大の原因であり、特に難治性てんかんをもつ方、知的発達症を伴う方では、施設職員が必ず知っておくべき臨床事象です。

疫学

• 一般てんかん患者：年間1,000人あたり約1.2人の発生
• 難治性てんかん・知的発達症を伴う入所ケアの方：年間1,000人あたり3.5人前後と約3倍
• Dravet症候群：他の小児てんかん症候群の約15倍のリスク
• 発症年齢のピークは20〜40歳代。小児でも成人でも発生頻度は同等

機序（MORTEMUS研究が示したもの）

てんかんモニタリング室で記録されたSUDEPの症例をまとめたMORTEMUS研究により、SUDEPの典型的な経過が明らかになっています。全身強直間代発作の後、発作後の呼吸停止と心停止が連鎖的に生じるパターンが大多数です。

この図が示すのは、SUDEPは全身強直間代発作の「後」に起こるということです。発作自体が直接死亡させるのではなく、発作後の呼吸抑制と心拍の乱れが連鎖することで生じます。したがって、発作が終わった後も本人から目を離さないことが、SUDEP予防の核心となります。

2.SUDEPのリスク因子と施設の予防戦略

リスク因子（エビデンスが強いもの）

施設が介入できる予防戦略

SUDEP予防の核は、「GTCSの頻度を減らすこと」と「夜間見守りを強化すること」の二本柱です。どちらも施設の日常実務で直接介入できる領域です。

• 服薬アドヒアランスの維持（第4章第9節）──最も直接的で予防可能なSUDEP対策。1回の飲み忘れが致命的な発作を招きうる
• 薬剤最適化の支援──薬剤抵抗性が疑われる方では、てんかん専門医への受診と治療最適化、手術適応評価、迷走神経刺激療法（VNS）検討を支持する
• 誘発因子の管理──発熱・脱水・睡眠不足・過労の予防（各節で詳述）
• 夜間の見守り体制──後述
• 発作検知デバイスの検討──Empatica、Nelli、Epi-Care、NightWatchなどが海外で第3相試験で有効性が検証されている
• 発作後の体位管理──うつ伏せでの発見が多いため、回復体位（側臥位）を徹底

3.入浴の安全──日本の施設で最重要の予防領域

日本の入浴文化は、諸外国と異なり深い湯船に高温で浸かることを特徴とします。これがてんかんをもつ方にとって、日常生活の中で最大の生命リスクとなる場面です。厚生労働省の人口動態統計では、令和4年（2022年）に浴槽での不慮の溺死・溺水は5,824人（65歳以上のみでも）に達し、てんかんを持つ方の剖検報告でも入浴中の溺死が繰り返し報告されています。

重要なのは、これらの不慮死の多くが、「長く発作のなかった方」「軽症とされていた方」「入浴てんかんという特殊な体質ではない方」にも起きているという事実です。発作のコントロールが良好な方でも、入浴中の発作は致命的な結末につながります。

施設の入浴支援の基本原則

入浴を避ける・延期すべきサイン

• 直近24時間に発作があった
• 発熱がある（37.5℃以上）
• 体調不良（嘔吐、下痢、食欲低下、倦怠感）
• 服薬時刻が通常と異なった・飲み忘れがあった
• 睡眠不足が明らかにある
• 「何か普段と違う」という職員・ご本人の感覚

こうしたサインがあれば、入浴を延期し、清拭に切り替える判断を施設の運用に組み込みます。入浴が日課であっても、一日中止することは事故防止のために受け入れられるべき選択です。

4.睡眠中の発作と夜間安全

SUDEPの約70〜90%は睡眠中または就寝直後に発生します。したがって、夜間の見守り体制は、SUDEP予防の第二の柱となります。研究では、一人で寝ることがリスクを顕著に増加させ、同室者・聴音装置・15分毎の見回りが保護的であることが示されています。

夜間見守りの階層

施設における夜間見守りの実装

• 夜間発作リスクの個別評価──直近1年以内の夜間発作歴、Dravet症候群、LGSなどハイリスク症候群、GTCS頻度で階層分け
• ハイリスク者への優先的見守り体制──最も発作頻度の高い方の居室を、夜勤職員の動線に組み込む
• 15分毎の定期見回り──夜勤職員の業務ローテーションに明記。呼吸・体位・顔色・寝具内外の様子を確認
• 聴音装置の活用──ベビーモニター、インターホン、夜間モニタリングシステム。ただし職員が音を聞き取れる体制（夜勤室の配置、ヘッドホンなど）を整備する必要あり
• センサー付きマット──ベッド下センサー、体動センサー。振動・離床で発作を検知するデバイスが近年導入されつつある
• 就寝姿勢の配慮──うつ伏せ就寝はSUDEPリスクを高める。仰向けまたは側臥位を基本に。Dravet症候群では特に重要
• 枕・寝具の選択──窒息しにくい硬めの枕、口を塞がない寝具

5.転倒予防と運動安全

発作による転倒は、頭部外傷・顔面外傷・骨折・打撲・歯牙損傷を引き起こします。特にLennox-Gastaut症候群の脱力発作（第3章）や、強直発作による突然の転倒は、予告なく起こるため対処が困難です。また、抗てんかん薬の副作用（鎮静、失調、めまい、複視：第4章）は、発作がなくても転倒リスクを高めます。

転倒リスクの高い利用者さん

• Lennox-Gastaut症候群、Dravet症候群、その他の頻回脱力発作をもつ方
• 歩行可能だが発作頻度が高い方
• 抗てんかん薬の増量直後の方
• 多剤併用で鎮静・失調が強い方
• 高齢てんかんの方、骨粗鬆症を合併する方（第2節第5項：骨密度低下）
• 認知機能低下により周囲への注意が低下している方

環境整備

• 床材──コルク、ゴム、クッションフロアなど衝撃を吸収する素材。硬い石材・タイルは避ける
• 家具の配置──角のある家具、ガラス製品、危険な装飾品を動線から外す。尖った角にはコーナーガードを
• 手すり──廊下、浴室、階段に設置。高さと握りやすさを利用者さんごとに調整
• 照明──夜間の足元灯、トイレへの動線の明るさ確保
• 階段──発作頻度が高い方では、単独での階段使用を制限する検討も
• 水場・調理台──熱湯や刃物から離れた動線設計

身体的保護

• 保護帽（ヘッドギア）──頻回脱力発作のある方。ただし本人の意思と尊厳に配慮し、着用時間・場面を限定して使う（食事中・自由時間のみなど）
• 靴・履物──滑りにくく、かかとが安定するもの。スリッパの単独使用は転倒リスクが高い
• 衣類──裾を踏まない長さ、動きやすい素材
• 体幹サポート──座位保持困難な方にクッション・支持具

活動の安全

• 運動・スポーツ──一般的な運動は発作コントロールに良い影響がある。ただし水泳・登山・自転車・ボルダリングなど高所や水場を伴う活動は個別リスク評価が必要
• キャッチボール、球技──基本的に可能。ただし競技性の高いコンタクトスポーツは慎重な評価が必要
• 散歩・外出──必ず同伴者付き。リスクが高い方は外出中の頓服薬を携行
• ハサミ・刃物を使う作業──職員の直接監督下で行う

6.脱水・発熱・熱中症の予防

脱水・発熱は、発作閾値を下げる直接的な誘発因子であり、重積状態の原因にもなります。さらに、抗てんかん薬のトピラマート・ゾニサミド（第4章）は発汗を抑えるため、熱中症のリスクを大幅に高めます。日本の夏季、特に施設の共用空間では、これらの予防は施設全体の運営課題となります。

水分補給の施設運営

• 定時の水分摂取──起床時、毎食前後、入浴前後、就寝前の最低7〜8回。本人が要求しなくても「お茶の時間」として提供する
• 水分摂取量の記録──特にハイリスク者（トピラマート、ゾニサミド服用者）では1日の総摂取量を概算で記録
• 発熱時・下痢時の水分増量──経口補水液（OS-1など）の備蓄
• 嚥下困難な方へのとろみ付き水分──嚥下機能評価に基づく形態調整
• 尿量・尿色の観察──濃い尿色は脱水のサイン
• 夜間の脱水リスク──就寝中の発汗、夜間頻尿への対応

熱中症予防（夏季の施設運営）

• 室温管理──28℃以下を目標。エアコンの24時間運転
• 屋外活動の制限──暑さ指数（WBGT）28以上の日は屋外活動中止
• トピラマート・ゾニサミド服用者の特別配慮──汗をかかないため体温が上昇しやすい。皮膚の赤み、顔色の変化、呼吸が早いが熱中症の早期サイン
• 着衣の調整──通気性の良い素材、重ね着の回避
• 送迎車内の温度管理──冷房完備、短時間でも車内放置は絶対禁忌
• 熱中症の初期症状への対応──涼しい場所への移動、水分補給、体表冷却、医療機関への相談

7.ケトン食療法の支援

ケトン食療法（ketogenic diet）は、高脂肪・低糖質の特殊な食事療法により、脳がブドウ糖の代わりにケトン体をエネルギー源として使う代謝状態を作り出す治療法です。薬剤抵抗性てんかんの一部、特にGLUT1欠損症（第3章）では第一選択治療であり、Lennox-Gastaut症候群、Dravet症候群、Doose症候群などでも効果が示されています。

ケトン食の種類

• 古典的ケトン食（classical ketogenic diet）──脂肪：非脂肪比を4:1にする最厳格な食事。主に小児病院で導入
• MCT食──中鎖脂肪酸を多く使う変法。より多様な食品が摂れる
• 修正アトキンス食（Modified Atkins Diet）──炭水化物制限が中心。成人や在宅での施行が容易
• 低血糖指数食（Low Glycemic Index Treatment, LGIT）──糖質量より糖質の質に注目

施設でのケトン食管理

• 医療機関の指導下での実施──施設独自に開始・変更することは絶対に避ける。病院の栄養士・主治医との連携必須
• 食事内容の厳密な管理──「ちょっとだけ」のおやつ、職員の差し入れ、他の利用者さんの食べ物の誤食が、食事療法の効果を無にする
• 他の利用者さんとの区別──盛り付けの見た目の工夫、食事時間の工夫で、本人が差を過度に感じないように
• 低血糖・ケトアシドーシスの観察──開始初期は特に注意
• 便秘対策──ケトン食は便秘になりやすいため、水分摂取・繊維質・必要なら下剤
• 薬剤の変更注意──糖分を含む薬剤（シロップ、糖衣錠）に注意。頓服のダイアップ坐薬などの糖含有も確認
• 行事食・外食・帰省時の対応──事前に病院栄養士と相談し、代替メニューを用意
• 定期検査のフォロー──血液検査、尿ケトン、成長評価（小児）

8.活動・外出・レクリエーション

てんかんがあっても、活動参加・社会参加は本人のQOLと発達にとって必須です。「危ないから全部制限」という過保護は、本人の自立と尊厳を損ないます。本節では、リスクアセスメントと合理的配慮のバランスを扱います。

活動のリスク階層

外出・遠足・旅行の準備

• 事前の医師意見──長距離移動や宿泊を伴う行事では、主治医の意見書を求める
• 頓服薬の同行──ブコラム、ダイアップなどを引率職員が携行
• 処方リストの携行──現地で救急受診した場合に備えて
• 医療情報カード──症候群名、禁忌薬剤、アレルギー歴、主治医連絡先を本人に持たせる
• 行き先医療機関の事前確認──救急対応可能な病院の情報
• 引率職員の増員──発作リスクが高い方の場合、通常より多くの職員配置
• 保険・補償の確認──旅行保険、施設賠償責任保険

光過敏性への配慮

一部のてんかん（光過敏性てんかん、若年性ミオクロニーてんかん）では、テレビ・ゲーム画面・点滅する光が発作を誘発します。特定の色彩・パターンが引き金となる例（「ポケモンショック」として知られる）もあります。

• テレビ視聴時は部屋を明るくし、画面から2m以上離れる
• ゲーム使用時は休憩を頻繁に
• サングラスや偏光レンズが有効な場合あり
• 花火、車のライト、水面の反射などの屋外光刺激にも注意

9.口腔ケア・骨の健康・定期健診

口腔ケア

てんかんをもつ方は、以下の理由で口腔健康が悪化しやすい集団です。

• フェニトインによる歯肉肥厚（第4章）──長年服用されている方で特に顕著
• 発作時の舌噛み・口唇裂傷の繰り返し
• 向精神薬の副作用による口腔乾燥
• 知的発達症の方では歯磨き習慣の確立が困難
• 歯科受診への抵抗感

施設での対応：

• 毎食後の歯磨き──介助が必要な方は職員による口腔ケア
• 定期的な歯科受診──障害者歯科、訪問歯科の活用
• 電動歯ブラシ・口腔ケア用具の活用
• 歯肉肥厚がある方の丁寧な歯肉ケア──歯科との連携
• 発作後の口腔チェック──舌・口唇の裂傷、歯の欠け

骨の健康

長期の抗てんかん薬服用は骨粗鬆症リスクを高めます（第4章第5節）。特に非歩行・日光曝露の少ない利用者さん、閉経後女性、高齢者では対策が重要です。

• 年1回のビタミンD血中濃度測定
• 必要なビタミンD補充
• 日光曝露の機会確保（屋外活動、窓際での過ごし方）
• カルシウム・ビタミンK摂取の栄養指導
• 荷重運動（歩行、立位訓練）の機会
• 転倒予防（本章第5節）との統合
• 骨密度検査（DXA）の実施検討──高リスク者で

定期健診の項目

• 血液検査（年1〜2回）──肝機能、腎機能、血球数、薬物血中濃度、アンモニア（VPA服用者）、ビタミンD、甲状腺機能
• 脳波検査（経過により1〜2年毎）──発作型変化の評価
• 頭部MRI（必要時）──基礎疾患の進行、新規病変の評価
• 心電図（特に一部薬剤服用者）──ラコサミドのPR延長など
• 眼科（ビガバトリン服用者）──視野検査（不可逆性視野欠損の早期発見）
• 歯科（年2〜4回）──定期清掃、歯肉評価
• 骨密度（ハイリスク者で隔年）

10.移行期医療──小児から成人へ

小児てんかんの診療は小児神経科で行われますが、通常は18〜20歳前後で成人神経内科・精神科・てんかん専門科への移行が必要となります。この移行は、本人・ご家族・医療・施設のすべてにとって大きな転換点であり、準備不足の場合、治療の中断、薬剤変更の混乱、発作悪化、施設の支援継続性の破綻につながります。

移行期医療で課題になること

• 知的発達症を伴うてんかんは成人神経内科医の慣れていない領域──小児神経の診療文化と成人神経の診療文化の違い
• 小児期の特殊な症候群（West、LGS、Dravet）の長期経過を理解する成人医の不足
• ご家族の「ずっと小児科に診てもらいたい」という希望と、年齢制限の現実
• 成人向けてんかん専門外来の地域格差
• 療育手帳・障害年金など、成人期の福祉制度への移行
• 就労・居住・自己決定などの生活全般の成人化

施設が移行期で担う役割

• 本人の症候群・治療経過の継続性を保つ「記憶」として──小児期からの発作記録・治療歴を体系的に維持
• 小児科医から成人科医への情報引き継ぎ支援──診療情報提供書の整理、同行受診
• 成人てんかん専門医の探索──地域の専門外来情報
• ご家族と本人の心理的サポート──「これからも見守ります」という施設の安定した関わり
• 障害福祉制度の年齢移行──18歳以降の福祉制度、障害者総合支援法、成人期の医療費助成
• 児童養護施設から成人期施設への移行──18歳での措置変更を見据えた事前準備（第7章で詳述）

11.尊厳を守る支援──てんかんとスティグマ

てんかんは、古代から「聖病」「狐憑き」「天刑病」などと呼ばれ、世界の多くの文化で誤解と偏見の対象となってきました。日本でも、かつててんかん患者の結婚制限、就学拒否、就労差別が社会的に行われていた歴史があります。現代ではこうした明白な差別は減少していますが、「発作を見せたくない」「てんかんを隠したい」というスティグマは依然として残っています。

施設で支援する方々の中には、ご自身のてんかんを「恥ずかしい」と感じている方もいらっしゃいます。知的発達症の方であっても、発作を起こした場面の記憶と、他の方の反応から、スティグマを内面化されていることがあります。施設の支援は、医学的な発作管理だけでなく、本人の尊厳と自己評価を守ることを含みます。

尊厳を守る日常的な実践

• 発作を特別扱いしすぎない──発作後の過剰な心配、過保護、「大変だったね」の繰り返しは本人の自己評価を下げうる。日常に戻ることが尊厳の回復
• 発作後の清潔ケアに配慮する──失禁、嘔吐、よだれ、衣類の汚れの処置は速やかに、プライバシーを守って
• 他の利用者さんへの説明──発作を目撃した他の方々にも、「病気なの」「助けてあげて」と簡潔に説明し、からかい・避ける行動が起きないように配慮
• 本人が発作について話したいと表現したら聴く──言葉で話せなくても、絵、表情、指差しで伝わるものを受け止める
• 「あなたはてんかんです」と過度に強調しない──本人のアイデンティティはてんかんだけではない。好きなこと、得意なこと、人間関係で構成された全体像として見る
• 発作のある日常を特別視しない──発作があった日も、普段の活動・会話・笑顔を失わない

12.施設職員のためのまとめ

• SUDEPは知られざる死因ではなく、予防可能な臨床事象──服薬継続、夜間見守り、発作頻度管理が中核
• 入浴は施設で最重要の予防領域──一人で入浴させない、38〜39℃、5〜10分、座位、前後の水分補給を徹底
• 夜間見守りをリスクに応じて階層化──ハイリスク者を優先した定期見回り・センサー活用
• 転倒予防は環境整備と身体的保護の両面から
• 脱水・熱中症の予防は夏季の施設運営の要──TPM・ZNS服用者は特に注意
• ケトン食療法の方の食事管理──「ちょっとだけ」の例外が療法を台無しにする
• 活動・外出を過度に制限しない──リスクアセスメントと合理的配慮のバランス
• 口腔ケアと骨健康は長期合併症の予防
• 移行期医療は施設が「記憶の継続性」を担う
• 尊厳と人格の全体性を守る──発作管理は支援の一部であって全部ではない